基因,肉瘤,黏液,分子,作用

提問: 原始神經外胚層腫瘤是良性還是惡性? 問題補充: 朋友患原始神經外胚層腫瘤。已經手術切除,但醫生說不能清除干凈,否則有生命危險。。請問該腫瘤是什么性質的?化療和放療后果如何?她本人還不知道,以為是菩薩保佑——良性。手術后一切完好,(沒有傷)再過多久才能化療和放療? 医师解答: 這也是一類未分化的小圓細胞腫瘤。Ewing于1921年首先描述它為獨特的骨腫勻高加索,并認為是骨的內皮細胞瘤,但以后又提出是“內皮性髓瘤”。Willis于1940年對此作了批評,并主張所有的ET實際上僅是轉移性的神經母細胞瘤。他的主張并不正確,但首先揭示了該腫瘤的神經或神經上皮性質。另外,Stout曾于1918年報道過一例尺神經的“神經上皮瘤”,并在組織培養中生長伴有神經細胞的特征,故化認為它不同于通常的神經母細胞瘤,這個概念實際上是正確的,但直到半個多世紀后才和ET的神經外胚層特征聯系起來。在此期間,在了解此腫基礎生物學方面幾無進展。甚至診斷電鏡的問世也不能檢出這個高度未分化腫瘤中的任何分化的細胞微細胞結構的證據。這種含糊不清更因出現軟組織的“骨外Ewing瘤”和兒童胸肺區惡性小細胞瘤(Askin瘤)而進一步加劇。直至20世紀80年代初,細胞和分子遺傳學的研究打破了這個僵局,70余年來其他方法未能闡明該腫瘤的起源,細胞和分子遺傳遺傳學卻在不到十年的研中基本上解決了這個難題。現已清楚化,屬節后副交感神經性起顯示目錄,與神經母細胞瘤的交感神經性起源不同。它們都具有染色體11和22長臂的易位,t(q24;q12),這種易位使位于染色體11上的Fil-1基因融合到染色體22上的Ews基因,產生一嵌合性Ews/Fil-1腫因,這種嵌合性基因起轉錄性調控和細胞周期調節基因的作用,能使某些細胞株轉化,對ET的發生是重要的。它既導致了觀察到的臨床行為,也決定其神經外胚層的性質。Fil-1基因是Ets癌基因家族的一個成員,它們都具有一個位于羧基端保守的DNA結合域序列,稱為Ets域,對致癌作用是必不可少的。在t將近位時,其裂點發生在Ets域的上游,故在Fil-1基因的`部分與Ews癌基因的5`部分融合時,由Fil-1的DNA結合域代替Ews的RNA結合域代替Ews的RNA結合域,即包含了一完整的Ets域于嵌合性基因中。后來進一步的研發現多種Ewing易位的變種:如t(q22;q12)、t(p22;q12)、t及t(?;q12)等,均由Ews基因與相應的Ets基因家言辭 的成員融合:如Erg、Etv1及E1AF(17q12)等,而且都包含了Ets域在所形成的嵌翕生基因(EWS/ERG,EWS/ETV1,EWS/E1AF)中,故都顯在ET形成中的病困作用。雖然起初認為,Ews基因與Ews基因家家族的一個成員的重排對ET是獨的,但后來發現Ews基因也可與Ets基因排而誘發其他惡性腫瘤:如Ews/ATF-1與軟組織的黑素瘤,Ews/WT1與腹膜的纖維增生性小圓細胞瘤,及TLS/CHOP與黏液樣脂肪肉瘤,和Ews/CHN與黏液樣軟骨肉瘤等,因此,Ews/Ets融合基因對ET的特異性是相對的,但這仍允許用綜來作為診斷ET的必需標準,當然腫瘤的形態學也應符合此診斷。對于個歷史上誤診率很高折腫瘤,如此可重復的診斷標志,可見細胞和分子遺傳學分析對ET的研究的重要性。Ewing肉瘤的命名成為歷史,其正確的命名就改變“外周原始神經外胚層瘤(peripheral primirve meuro-ectodermal toumor, 稱pPNET)”。可以用RT-PCR等方法來檢測曲合性mRNA轉錄物以提高ET的診斷,和檢查骨髓和循環血中微小殘余的轉錄物以提高ET的仍腫瘤細胞(可在到1/106人細胞的發敏度),以決定是否繼或終止治療;還可有微量事蛋白質腫胞細胞表而后表害高疫的譯難應來進行免疫療法和針對該苷合性基因的基因療法,這種經往難治的彌漫性全身性腫瘤有望成為治療上的有利點,使完全針對靶子的治療治愈屬于ET家族的腫瘤。 找到的資料太深奧了……還是遵醫囑吧參考文獻:纖維瘤網
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